32. BẤT THƯỜNG NANG TUYẾN PHỔI BẨM SINH: TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CA BỆNH
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Bất thường nang tuyến bẩm sinh (Congenital Cyst Adenomatoid Malformation - CCAM) hay còn được gọi là bất thường đường thở bẩm sinh (Congenital Pulmonary Airway MalformationCPAM) là bất thường mô phổi, chứa nhiều kén nhỏ tập trung thành đám trong thùy phổi, có nguồn gốc chủ yếu từ tiểu phế quản. Khoảng 70% được phát hiện trong tuần đầu sau sinh, 10% được chẩn đoán sau 1 năm và rất hiếm thấy các trường hợp được báo cáo ở người lớn.CCAM có thể phát triển trong toàn bộ một thùy phổi bất kỳ song hầu hết xẩy ra ở thùy dưới. CCAM có liên thông với cây phế quản và được cung cấp máu bởi động mạch phổi, sự thiếu vắng động mạch nuôi dưỡng hiếm khi thấy.CCAM điển hình được phân thành 3 loại chính (I – III) dựa vào sự khác nhau về mô học, biểu hiện bệnh lý, biểu hiện X quang và tiên lượng. Hai dạng nữa của CCAM cũng đã được đề xuất đó loại 0 và IV dựa trên tiền sử bệnh lý tìm được và loại tế bào biểu mô thấy trong đường thở có trong bất thường đó. Thuật ngữ CPAM được đề xuất bao gồm những loại mở rộng này.Chúng tôi báo cáo trường hợp bệnh nhi điều trị tại Bệnh viện Phổi Trung ương vào năm 2024, được chẩn đoán xác định CCAM bằng kết quả giải phẫu bệnh (GPB) bệnh phẩm sau mổ. Các tài liệu liên quan về bất thường này cũng sẽ được chúng tôi cập nhật trong bài viết với mong muốn cung cấp cho các đồng nghiệp cái nhìn tổng quan, phương cách tiếp cận chẩn đoán cũng như điều trị khi gặp ca này.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
Bất thường nang tuyến bẩm sinh, nang tuyến phổi, bất thường dạng nang phổi, đa kén phổi.
Tài liệu tham khảo
Imaging: Pulmonary and Cardiovascular Radiology.
2017. Third Edition; p. 208 -275.
[2] Morelli L, Piscioli I, Licci S et al., Pulmonary
congenital cystic adenomatoid malformation,
type I, presenting as a single cyst of the middle lobe
in an adult: Case report. Diagn Pathol.
2007 Jun 7;2:17. doi: 10.1186/1746-1596-2-17.
PMID: 17555585
[3] Morotti RA, Cangiarella J, Gutierrez MC et al.,
Congenital cystic adenomatoid malformation
of the lung (CCAM): Evaluation of the cellular
components. Hum Pathol. 1999 Jun;30(6):618-
25. doi: 10.1016/s0046-8177(99)90084-9.
PMID: 10374767
[4] Badour M, Hussain B, Hammed A et al., A rare
case of congenital cystic adenomatoid malformation:
Mimics pneumonia manifestations. Ann
Med Surg (Lond). 2021 May 27;66:102433. doi:
10.1016/j.amsu.2021.102433. eCollection 2021
Jun.PMID: 34136211
[5] Nagasaka S, Kina S, Arimoto Y et al., Rare localized
extralobar sequestration with congenital
cystic adenomatoid malformation: A case report.
Surg Case Rep. 2017 Dec;3(1):47. doi: 10.1186/
s40792-017-0321-3. Epub 2017 Mar 21. PMID:
28324617
[6] Muntean A, Banias LE, Ade-Ajayi N et al.,
Neonatal congenital pulmonary airway malformation
associated with mucinous adenocarcinoma and KRAS
mutations. J Pediatr Surg.2022 Nov;57(11):520-526.
doi: 10.1016/j.jpedsurg.2021.12.018. Epub 2021 Dec 25.
PMID:34980466
[7] Fitzgerald DA, Congenital cyst adenomatoid
malformations: Resect some and observe all?
Paediatr Respir Rev. 2007 Mar;8(1):67-76. doi:
10.1016/j.prrv.2006.10.001. Epub 2007 Feb 9.
PMID: 17419980
[8] Pederiva F, Rothenberg SS, Hall N et al., Congenital
lung malformations. Nat Rev Dis Primers. 2023 Nov 2;
9(1):60. doi: 10.1038/s41572-023-00470-1. PMID: 37919294