25. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU Ở NGƯỜI LỚN TẠI VIỆN HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG NĂM 2018-2023
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Mục tiêu nghiên cứu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị Hội chứng thực bào tế bào máu ở người lớn tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương giai đoạn 2018-2023.
Phương pháp và đối tượng nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang (Cross sectional study), 96 người bệnh được chẩn đoán Hội chứng thực bào tế bào máu tại Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương năm 2018-2023. Người bệnh trên 15 tuổi, chẩn đoán và điều trị theo Tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng thực bào HLH 2004.
Kết quả nghiên cứu: 96 người bệnh chẩn đoán Hội chứng thực bào tế bào máu từ 16 đến 83 tuổi, tuổi trung bình là 50 tuổi. Tỉ lệ mắc bệnh ở nam cao hơn nữ (nam/ nữ là 2/1). Các triệu chứng lâm sàng hay gặp gồm sốt 94,8%, lách to 59,4%, gan to 40,6%. Về đặc điểm cận lâm sàng tỉ lệ người bệnh có tăng triglyceride máu 65,6%, tất cả có tăng ferritin, tăng nồng độ CD25 chiếm 87,5%, tủy đồ có hình ảnh thực bào chiếm 95,8%. EBV là nguyên nhân thực bào hay gặp chiếm 28,1%. Tỉ lệ đáp ứng sau 2 tuần và 4 tuần là 7,3% và 21,9%, lui bệnh sau 8 tuần điều trị là 14,6%. Thời gian sống thêm toàn bộ trung bình là 5,2 tháng.
Kết luận: Nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị bước đầu phác đồ HLH 2004 trên người bệnh cho thấy, tỉ lệ đạt lui bệnh sau 8 tuần điều trị thấp (14,6%), tỉ lệ tử vong cao (62,5%). Tỉ lệ tử vong tăng theo tuổi và tăng ở nhóm người bệnh có nồng độ triglyceride ≥ 3 mmol/L.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
Hội chứng thực bào, HLH, người lớn.
Tài liệu tham khảo
Hemophagocytic lymphohistiocytosis:
Pathogenesis, diagnosis, and management;
Pediatrics international; 2016;58(9):817-825.
doi:10.1111/ped.13064
[2] Henter JI, Horne A, Aricó M et al., HLH-
2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for
hemophagocytic lymphohistiocytosis; Pediatr
Blood Cancer; 2007;48(2):124-131. doi:10.1002/
pbc.21039
[3] Vũ Thị Lan Anh, Nghiên cứu đặc điểm chẩn
đoán và kết quả điều trị hội chứng thực bào máu
ở người lớn tại Viện Huyết học - Truyền máu
TW từ năm 2017-2018; Tạp chí Y học Việt Nam,
Published online 2018.
[4] Li J, Wang Q, Zheng W et al., Hemophagocytic
Lymphohistiocytosis: Clinical Analysis of 103
Adult Patients; Medicine, 2014;93(2):100.
doi:10.1097/MD.0000000000000022
[5] Otrock ZK, Eby CS, Clinical characteristics,
prognostic factors, and outcomes of adult patients
with hemophagocytic lymphohistiocytosis;
American Journal of Hematology; 2015; 90(3):
220-224. doi:10.1002/ajh.23911
[6] Guo Y, Bai Y, Gu L, Clinical features
and prognostic factors of adult secondary
hemophagocytic syndrome: Analysis of 47 cases;
Medicine, 2017;96(22):e6935. doi:10.1097/
MD.0000000000006935
[7] Nguyễn Văn Hạo, Chẩn đoán và điều trị bệnh
nhân hội chứng thực bào máu tại khoa Huyết học
trong 2 năm 2011-2012 Bệnh viện Chợ Rẫy, Y
Học TP Hồ Chí Minh,(18), 20141, 32-136.
[8] Bergsten E, Horne A, Aricó M et al, Confirmed
efficacy of etoposide and dexamethasone in HLH
treatment: long-term results of the cooperative
HLH-2004 study; Blood, 2017;130(25):2728-
2738. doi:10.1182/blood-2017-06-788349
[9] Parikh SA, Kapoor P, Letendre L et al.,
Prognostic factors and outcomes of adults with
hemophagocytic lymphohistiocytosis; Mayo
Clin Proc, 2014;89(4):484-492. doi:10.1016/j.
mayocp.2013.12.012
[10] Janka GE, Familial hemophagocytic
lymphohistiocytosis; Eur J Pediatr, 1983;140(3):
221-230. doi:10.1007/BF00443367.