SỐC MẤT MÁU DO VỠ TỰ PHÁT U CƠ MỠ MẠCH THẬN: BÁO CÁO CA BỆNH
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Đặt vấn đề: Vỡ tự phát u cơ mỡ mạch thận (AML) là một tình trạng hiếm gặp nhưng đe dọa tính mạng, có thể dẫn đến sốc mất máu nặng và tổn thương thận cấp. AML là một khối u trung mô lành tính, thường không có triệu chứng nhưng tiềm ẩn nguy cơ vỡ, đặc biệt ở những khối u lớn hơn 4 cm hoặc ở bệnh nhân có bệnh lý nền như phức hợp xơ cứng củ. Báo cáo ca bệnh này làm nổi bật quá trình xử trí tích cực một bệnh nhân vỡ AML, nhấn mạnh tầm quan trọng của chẩn đoán sớm, phối hợp đa chuyên khoa và các công cụ chẩn đoán nâng cao.
Trình bày ca bệnh: Bệnh nhân nam 37 tuổi, có tiền sử AML hai bên, nhập viện vì vỡ tự phát khối AML trái kích thước lớn, dẫn đến sốc mất máu (hemoglobin 1,9 g/dL), rối loạn đông máu và tổn thương thận cấp. Bệnh nhân được đặt nội khí quản khẩn cấp, hồi sức tích cực bằng truyền các chế phẩm máu và phẫu thuật cắt thận trái cấp cứu do khối u xâm lấn lan rộng. Sau mổ, tổn thương thận cấp tiến triển cần điều trị thay thế thận liên tục và điều trị cầm máu dưới hướng dẫn bằng xét nghiệm đo độ đàn hồi cục máu đông (ROTEM). Mặc dù tình trạng ban đầu rất nặng, bệnh nhân ổn định sau 72 giờ điều trị tại khoa hồi sức tích cực, với chức năng thận hồi phục dần và không ghi nhận thêm biến chứng.
Kết luận: Trường hợp này cho thấy những thách thức trong xử trí vỡ AML, đặc biệt trong bối cảnh chảy máu ồ ạt và tổn thương thận cấp. Báo cáo nhấn mạnh vai trò thiết yếu của chẩn đoán sớm, can thiệp ngoại khoa kịp thời và các công cụ chẩn đoán nâng cao như ROTEM trong tối ưu hóa kết cục điều trị. Cách tiếp cận đa chuyên khoa, bao gồm bác sĩ tiết niệu, hồi sức tích cực, là yếu tố then chốt trong điều trị bệnh nhân.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
U cơ mỡ mạch thận, sốc mất máu, hội chứng Wunderlich, lọc máu liên tục, ROTEM.
Tài liệu tham khảo
[2] Monich A.G, Bissler J.J, Barreto F.C. Tuberous sclerosis complex and the kidneys: what nephrologists need to know. J Bras Nefrol, 2024, 46 (3): e20240013. doi: 10.1590/2175-8239-jbn-2024-0013en
[3] Simkins A, Maiti A, Cherian S.V. Wunderlich syndrome. The American Journal of Medicine, 2017, 130 (5): e217-e218. doi: 10.1016/j.amjmed.2016.11.031
[4] Sharma S, Ali I, Shetty V. Wunderlich syndrome: a seldom presentation of a relatively ubiquitous tumor. Cureus, 2024, 16 (3): e56126. doi: 10.7759/cureus.56126
[5] Morales J.P et al. Embolization of a bleeding renal angiomyolipoma in pregnancy: case report and review. Cardiovasc Intervent Radiol, 2005, 28 (2): 265-8. doi: 10.1007/s00270-004-1850-2
[6] Nelson C.P, Sanda M.G. Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma. J Urol, 2002, 168 (4 Pt 1): 1315-25. doi: 10.1016/s0022-5347(05)64440-0
[7] Kluiving M.W et al. The effect of pregnancy on renal angiomyolipoma; a world of knowledge to gain, specifically in women with TSC. BMC Nephrology, 2024, 25 (1): 113. doi: 10.1186/s12882-024-03483-4
[8] Gaffoor N et al. Wunderlich syndrome: a rare case associated with bleeding renal angiomyolipoma (AML). Indian J Nephrol, 2024, 34 (3): 271-273. doi: 10.4103/ijn.ijn_397_23
[9] Flum A.S et al. Update on the diagnosis and management of renal angiomyolipoma. J Urol, 2016, 195 (4 Pt 1): 834-46. doi: 10.1016/j.juro.2015.07.126
[10] Bhatt J.R et al. Natural history of renal angiomyolipoma (AML): most patients with large AMLs > 4 cm can be offered active surveillance as an initial management strategy. Eur Urol, 2016, 70 (1): 85-90. doi: 10.1016/j.eururo.2016.01.048.