U VỎ TẾ BÀO THẦN KINH NGOẠI VI ÁC TÍNH Ở PHỔI DI CĂN CỘT SỐNG - TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CA BỆNH

Tóm tắt

Các khối u vỏ tế bào thần kinh ngoại vi ác tính (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors -
MPNSTs) là các sarcoma mô mềm, hiếm gặp, độ ác tính cao, có nguồn gốc ngoại mô và thường di
căn sớm. Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) đã đặt ra thuật ngữ MPNST để thay thế các thuật ngữ không
đồng nhất và thường gây nhầm lẫn trước đây, chẳng hạn như «schwannoma ác tính - malignant
schwannoma”, “u thần kinh ác tính-malignant neurilemmoma”, “sarcoma thần kinh-neurogenic
sarcoma” và “u sợi thần kinh-neurofibrosarcoma”. Các MPNST phát sinh từ các vỏ bọc của các sợi
thần kinh ngoại vi, có nguồn gốc từ tế bào Schwann hoặc tế bào đa năng có nguồn gốc mào thần
kinh. Tế bào Schwann được cho là nguyên nhân chính trong việc hình thành các khối u lành tính
cũng như ác tính ở vỏ bọc sợi thần kinh. MPNSTcó thể xuất hiện ở nhiều nơi trong cơ thể, ở phổi là
vô cùng hiếm. Chẩn đoán hình ảnh thường không đặc hiệu. Chẩn đoán xác định bằng hoá mô miễn
dịch. Chúng tôi báo cáo ca MPNST ở phổi, di căn cột sống; được chẩn đoán xác định bằng sinh thiết
tổn thương di căn và hoá mô miễn dịch (HMMD) tại Bệnh viện Phổi Trung ương.