Mục tiêu: Đánh giá hiệu quả can thiệp phục hồi chức năng hô hấp trên bệnh nhân Pompe tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu can thiệp lâm sàng không đối chứng trên 21 bệnh nhân Pompe được tập phục hồi chức năng tại Bệnh viện Nhi Trung ương, tất cả các bệnh nhân đều được lượng giá một cách khách quan trước và sau 4 tuần can thiệp. Kết quả: Nghiên cứu này cho thấy sự cải thiện về chức năng hô hấp và vận động sau 4 tuần can thiệp phục hồi chức năng có ý nghĩa thống kê (p < 0,05), với nhịp tim giảm từ 98,57 ± 10,92 xuống 94,29 ± 10,16; tần số thở giảm từ 33,21 ± 8,68 xuống 30,43 ± 7,46; SpO2 tăng từ 96,14 ± 1,10 lên 96,79 ± 0,98; tổng % GMFM trung bình tăng từ 55,43 ± 33,23 lên 58,05 ± 32,87. Kết luận: Sau can thiệp, có sự cải thiện rõ ràng chức năng hô hấp và vận động ở bệnh nhân Pompe.
HIỆU QUẢ PHỤC HỒI CHỨC NĂNG HÔ HẤP TRÊN BỆNH NHÂN POMPE
22
Lượt xem
0
Lượt tải xuống
Từ khóa
Phục hồi chức năng, hô hấp, Pompe
Tóm tắt
Tài liệu tham khảo
[1]
National Organization for Rare Disorders, Pompe Disease, https://rarediseases.org/rare-diseases/pompe-disease/, 2017, Accessed June 2020.
Google Scholar
[2]
Hai LT, Hear Our Stories. Hanoi Labour publishing house, 2018.
Google Scholar
[3]
Pompe Community. Pompe Disease Statistics, https://www.pompe.com/en/patients/inheriting-pompe/statistics.aspx, 2017. Accessed June 2020
Google Scholar
[4]
Van Capelle CI., Childhood Pompe disease: clinical spectrum and genotype in 31 patients, Orphanet J Rare Dis,2016 ; 11- 65.
Google Scholar
[5]
Kishnani PS, Corzo D, Leslie ND et al., Early treatment with alglucosidase alpha prolongs long-term survival of infants with Pompe disease., Pediatric Res, 2019; 66: 329–335.
Google Scholar
[6]
Hagemans ML, Winkel LP, Van Doorn PA et al., Clinical manifestation and natural course of late-onset Pompe’s disease in 54 Dutch patients., Brain, 2005; 128: 671–677.
Google Scholar
[7]
Berger KI, Chan Y, Rom WN et al., Progression from respiratory dysfunction to failure in late-onset Pompe disease, Neuromuscul. Disord, 2016; 26: 481–489.
Google Scholar
[8]
Falk DJ, Todd AG, Lee S et al., Peripheral nerve and neuromuscular junction pathology in Pompe disease, Hum Mol Genet, 2015; 24: 625–636.
Google Scholar
[9]
Regnery C, Kornblum C, Hanisch F et al., 36 months observational clinical study of 38 adult Pompe disease patients under alglucosidase alfa enzyme replacement therapy, J. Inherit. Metab, 2012; 35: 837–845.
Google Scholar
[10]
Fatma AJ, Diagnosis and treatment of late-onset Pompe disease in the Middle East and North Africa region: Consensus recommendations from an expert group, BMC Neurology, 2015; 15(1).
Google Scholar
[11]
Terzis G, Effect of aerobic on late-onset Pompe disease receiving enzyme replacement therapy, Mcl Genet Metab, 2011; 104: 233-279.
Google Scholar
[12]
Strothotte S, Enzyme replacement therapy with alglucosidase alfa with late-onset glycogen storage disease type 2: 12-month results of an observational clinical trial, J Neurol, 2010; 257: 91-97.
Google Scholar