23. THÔNG BÁO LÂM SÀNG TRƯỜNG HỢP THIẾU YẾU TỐ V MẮC PHẢI SAU MỔ SỎI ĐƯỜNG MẬT TÁI PHÁT ĐIỀU TRỊ THÀNH CÔNG VỚI THUỐC ỨC CHẾ MIỄN DỊCH
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Yếu tố V là một yếu tố đông máu thiết yếu, đóng vai trò như một thành phần của phức hợp prothrombinase nhằm hoạt hóa thrombin, là phản ứng trung tâm của dòng thác đông máu. Trong thuyết đông máu tế bào, yếu tố V còn đóng vai trò hoạt hóa tiểu cầu. Vì vậy, thiếu yếu tố V dẫn đến giảm đông và chảy máu. Thiếu yếu tố V mắc phải là một tình trạng hiếm gặp và khó điều trị, thường do rối loạn tự miễn dịch. Bệnh lý này có liên quan đến các cuộc phẫu thuật lớn, kháng sinh, truyền máu, nhiễm trùng, rối loạn tự miễn dịch, bệnh ác tính và tiếp xúc với thrombin bò. Biểu hiện lâm sàng của thiếu yếu tố V không đồng nhất, có thể không có triệu chứng hoặc chảy máu đe dọa tính mạng với tỷ lệ tử vong từ 15-20%. Nguyên tắc điều trị chủ yếu là kiểm soát chảy máu bằng truyền huyết tương tươi đông lạnh, các liệu pháp ức chế miễn dịch nhằm loại bỏ kháng thể hoặc các liệu pháp bắc cầu.
Chúng tôi báo cáo một trường hợp sau mổ sỏi đường mật tái phát có thời gian prothrombin, thời gian prothrombin từng phần hoạt hóa kéo dài được phát hiện thiếu yếu tố V và có kháng thể kháng yếu tố V. Bệnh nhân đã được điều trị thành công bằng liệu pháp ức chế miễn dịch với Steroid và Cyclophosphamide.
Chi tiết bài viết
Từ khóa
Yếu tố đông máu, thiếu hụt yếu tố V mắc phải, liệu pháp miễn dịch
Tài liệu tham khảo
[2] Franchini M, Lippi G, Acquired factor V inhibitors: a systematic review, J Thromb Thrombolysis, 2011, 31: 449-457, 10.1007/s11239-010-0529-6.
[3] Wu AH, Manje Gowda A, Peng S et al, Successful Management of Life-threatening Pelvic Hemorrhage From Acquired Factor V Deficiency With immunosuppressive Therapy, Cureus, 2020, August 23, 12(8): e9972, doi:10.7759/cureus.9972.
[4] Huang JN, Koerper MA, Factor V deficiency: a concise review, Haemophilia, 2008 Nov, 14: 1164-1169. 10.1111/j.1365-2516.2008.01785.
[5] Donohoe K, Levine R, Acquired factor V inhibitor after exposure to topical human thrombin related to an otorhinolaryngological procedure, J Thromb Haemost, 2015, 13: 1787-9. 10.1111/jth.13114.