Bài báo khoa học Tập 65 Số 1 18/01/2024

25. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU Ở NGƯỜI LỚN TẠI VIỆN HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG NĂM 2018-2023

Nguyễn Thị Ánh1,2, Phan Quang Hòa3,4, Nguyễn Thị Thảo3,4, Bạch Quốc Khánh3,4
1 Hanoi Medical Universtity
2 Đại học Y Hà Nội
3 National Institute of Hematology and Blood Transfusion
4 Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương
Tác giả liên hệ: anhhnguyen189@gmail.com
DOI: 10.52163/yhc.v65i1.899
17 Lượt xem
23 Lượt tải xuống
Từ khóa
Hội chứng thực bào, HLH, người lớn.
Tóm tắt

Mục tiêu nghiên cứu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị Hội chứng thực bào tế bào máu ở người lớn tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương giai đoạn 2018-2023.

Phương pháp và đối tượng nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang (Cross sectional study), 96 người bệnh được chẩn đoán Hội chứng thực bào tế bào máu tại Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương năm 2018-2023. Người bệnh trên 15 tuổi, chẩn đoán và điều trị theo Tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng thực bào HLH 2004.

Kết quả nghiên cứu: 96 người bệnh chẩn đoán Hội chứng thực bào tế bào máu từ 16 đến 83 tuổi, tuổi trung bình là 50 tuổi. Tỉ lệ mắc bệnh ở nam cao hơn nữ (nam/ nữ là 2/1). Các triệu chứng lâm sàng hay gặp gồm sốt 94,8%, lách to 59,4%, gan to 40,6%. Về đặc điểm cận lâm sàng tỉ lệ người bệnh có tăng triglyceride máu 65,6%, tất cả có tăng ferritin, tăng nồng độ CD25 chiếm 87,5%, tủy đồ có hình ảnh thực bào chiếm 95,8%. EBV là nguyên nhân thực bào hay gặp chiếm 28,1%. Tỉ lệ đáp ứng sau 2 tuần và 4 tuần là 7,3% và 21,9%, lui bệnh sau 8 tuần điều trị là 14,6%. Thời gian sống thêm toàn bộ trung bình là 5,2 tháng.

Kết luận: Nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị bước đầu phác đồ HLH 2004 trên người bệnh cho thấy, tỉ lệ đạt lui bệnh sau 8 tuần điều trị thấp (14,6%), tỉ lệ tử vong cao (62,5%). Tỉ lệ tử vong tăng theo tuổi và tăng ở nhóm người bệnh có nồng độ triglyceride ≥ 3 mmol/L.

Tài liệu tham khảo
[1]
Morimoto A, Nakazawa Y, Ishii E, Google Scholar
[2]
Hemophagocytic lymphohistiocytosis: Google Scholar
[3]
Pathogenesis, diagnosis, and management; Google Scholar
[4]
Pediatrics international; 2016;58(9):817-825. Google Scholar
[5]
doi:10.1111/ped.13064 Google Scholar
[6]
Henter JI, Horne A, Aricó M et al., HLH- Google Scholar
[7]
: Diagnostic and therapeutic guidelines for Google Scholar
[8]
hemophagocytic lymphohistiocytosis; Pediatr Google Scholar
[9]
Blood Cancer; 2007;48(2):124-131. doi:10.1002/ Google Scholar
[10]
pbc.21039 Google Scholar
[11]
Vũ Thị Lan Anh, Nghiên cứu đặc điểm chẩn Google Scholar
[12]
đoán và kết quả điều trị hội chứng thực bào máu Google Scholar
[13]
ở người lớn tại Viện Huyết học - Truyền máu Google Scholar
[14]
TW từ năm 2017-2018; Tạp chí Y học Việt Nam, Google Scholar
[15]
Published online 2018. Google Scholar
[16]
Li J, Wang Q, Zheng W et al., Hemophagocytic Google Scholar
[17]
Lymphohistiocytosis: Clinical Analysis of 103 Google Scholar
[18]
Adult Patients; Medicine, 2014;93(2):100. Google Scholar
[19]
doi:10.1097/MD.0000000000000022 Google Scholar
[20]
Otrock ZK, Eby CS, Clinical characteristics, Google Scholar
[21]
prognostic factors, and outcomes of adult patients Google Scholar
[22]
with hemophagocytic lymphohistiocytosis; Google Scholar
[23]
American Journal of Hematology; 2015; 90(3): Google Scholar
[24]
-224. doi:10.1002/ajh.23911 Google Scholar
[25]
Guo Y, Bai Y, Gu L, Clinical features Google Scholar
[26]
and prognostic factors of adult secondary Google Scholar
[27]
hemophagocytic syndrome: Analysis of 47 cases; Google Scholar
[28]
Medicine, 2017;96(22):e6935. doi:10.1097/ Google Scholar
[29]
MD.0000000000006935 Google Scholar
[30]
Nguyễn Văn Hạo, Chẩn đoán và điều trị bệnh Google Scholar
[31]
nhân hội chứng thực bào máu tại khoa Huyết học Google Scholar
[32]
trong 2 năm 2011-2012 Bệnh viện Chợ Rẫy, Y Google Scholar
[33]
Học TP Hồ Chí Minh,(18), 20141, 32-136. Google Scholar
[34]
Bergsten E, Horne A, Aricó M et al, Confirmed Google Scholar
[35]
efficacy of etoposide and dexamethasone in HLH Google Scholar
[36]
treatment: long-term results of the cooperative Google Scholar
[37]
HLH-2004 study; Blood, 2017;130(25):2728- Google Scholar
[38]
doi:10.1182/blood-2017-06-788349 Google Scholar
[39]
Parikh SA, Kapoor P, Letendre L et al., Google Scholar
[40]
Prognostic factors and outcomes of adults with Google Scholar
[41]
hemophagocytic lymphohistiocytosis; Mayo Google Scholar
[42]
Clin Proc, 2014;89(4):484-492. doi:10.1016/j. Google Scholar
[43]
mayocp.2013.12.012 Google Scholar
[44]
Janka GE, Familial hemophagocytic Google Scholar
[45]
lymphohistiocytosis; Eur J Pediatr, 1983;140(3): Google Scholar
[46]
-230. doi:10.1007/BF00443367. Google Scholar