Bài báo khoa học Tập 67 Số Số CĐ12- Bệnh viện Ung bướu Nghệ An (2026) 25/08/2026

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, XÉT NGHIỆM CỦA BỆNH NHÂN XƠ TỦY NGUYÊN PHÁT TẠI VIỆN HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG GIAI ĐOẠN 2019-2024

Nguyễn Bá Cương1,2, Lê Quang Chiêm1,2, Nguyễn Vũ Bảo Anh1,2,3,4, Phí Thị Nguyệt Anh1,2, Lê Thị Thu1,2, Lê Quốc Anh1,2, Nguyễn Ngọc Ban2,5, Vũ Đình Hùng2,5, Vũ Đức Bình1,2,3,4
1 National Institute of Hematology and Blood Transfusion
2 Viện Huyết học Truyền máu Trung Ương
3 Hanoi Medical University
4 Trường Đại học Y Hà Nội
5 National Institute of Hematology and Blood TransfusionNational Institute of Hematology and Blood Transfusion
DOI: 10.52163/yhc.v67iCD12.6287
261 Lượt xem
0 Lượt tải xuống
Từ khóa
xơ tủy nguyên phát, viện Huyết học – Truyền máu Trung Ương.
Tóm tắt

Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm của bệnh nhân xơ tuỷ nguyên phát tại Viện Huyết học -  Truyền máu Trung ương giai đoạn 2019 - 2024

Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Mô tả cắt ngang 181 bệnh nhân xơ tủy nguyên phát tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương từ 01/2019 đến tháng 12/2024.

Kết quả: Độ tuổi trung bình là 62,7 ± 11,8 tuổi, chủ yếu là nhóm người bệnh trên 60 tuổi. Triệu chứng cơ năng thường gặp bao gồm mệt mỏi, ăn nhanh no, khó chịu bụng, đau hạ sườn trái và gày sút cân với tỷ lệ lần lượt là 89%, 70,2%,%, 70,2% và 63%. Về triệu chứng thực thể, thường gặp lách to và thiếu máu với tỷ lệ lần lượt là 95,6% và 89%. Về đặc điểm xét nghiệm, 90,6% bệnh nhân có biểu hiện thiếu máu với Hb≤120g/l; 26,5% bệnh nhân có tình trạng tăng TC ≥ 450 G/l và 14,9% bệnh nhân giảm TC < 50 G/l; 51,4% bệnh nhân có số lượng BC cao ≥11G/L. Về xét nghiệm tủy xương, 85,6% bệnh nhân có giảm sinh dòng hồng cầu, dòng bạch cầu hạt tăng (42,5%) và giảm (17,1%); 73,5% giảm sinh dòng mẫu tiểu cầu. Có 64,6% bệnh nhân xơ hóa tủy xương mức độ II và 35,4% mức độ III. Trong 152 bệnh nahan được xét nghiệm gen, tỷ lệ bệnh nhân PMF có đột biến gene JAK2 là 67.1%; các đột biến gene CALR và MPL chỉ chiếm tỷ lệ 3,9% và 1,1%.

Kết luận: Người bệnh xơ tủy nguyên phát có biểu hiện lâm sàng đa dạng, thường gặp lách to và thiếu máu, có rối loạn dòng hòng cầu, bạch cầu, tiểu cầu trên xét nghiệm tủy xương.

Tài liệu tham khảo
[1]
Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, Borowitz MJ, Calvo KR, Kvasnicka H-M, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022;140(11):1200-28. Google Scholar
[2]
Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016;127(20):2391-405. Google Scholar
[3]
de Freitas RM, da Costa Maranduba CM. Myeloproliferative neoplasms and the JAK/STAT signaling pathway: an overview. Revista brasileira de hematologia e hemoterapia. 2015;37(5):348-53. Google Scholar
[4]
Tefferi A. Myelofibrosis with myeloid metaplasia. The New England journal of medicine. 2000;342(17):1255-65. Google Scholar
[5]
Tefferi A, Vainchenker W. Myeloproliferative neoplasms: molecular pathophysiology, essential clinical understanding, and treatment strategies. Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology. 2011;29(5):573-82. Google Scholar
[6]
Phạm Thị Yến Thư. Một số đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm máu ngoại vi ở bệnh nhân xơ tủy nguyên phát tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung Ương. Tạp chí Y học Việt Nam. 2023;530(1):88-91. Google Scholar
[7]
Nguyễn Ngọc Dũng, Hải Quân. Một số đặc điểm của tủy xương ở bệnh nhân xơ tủy nguyên phát tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung Ương. Tạp chí Y học Việt Nam. 2023;530(1):230-3. Google Scholar
[8]
Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, Kvasnicka HM, Vannucchi AM, Guglielmelli P, et al. The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood cancer journal. 2018;8(2):15. Google Scholar
[9]
Thiele J, Kvasnicka HM, Orazi A. Bone marrow histopathology in myeloproliferative disorders--current diagnostic approach. Seminars in hematology. 2005;42(4):184-95. Google Scholar
[10]
Verstovsek S, Yu J, Scherber RM, Pandya S, Dieyi C, Chen C-C, et al. Changes in the Incidence and Overall Survival of Patients with Myeloproliferative Neoplasms between 2002 and 2016 in the United States. Blood. 2020;136:12-3. Google Scholar
[11]
Nguyễn Vũ Bảo Anh. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và điều trị một số bệnh tăng sinh tủy ác tính giai đoạn 2015-2018 tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung Ương. Hà Nội: Đại học Y Hà Nội; 2023. Google Scholar
[12]
Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, Passamonti F, Reilly JT, Morra E, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009;113(13):2895-901. Google Scholar
[13]
Gong X, Lu X, Xiao X, Wang W, Yang J, Fu Y, et al. Clinicopathologic characteristics of prefibrotic-early primary myelofibrosis in Chinese patients. Hum Pathol. 2014;45(3):498-503. Google Scholar
[14]
Vũ Đức Bình, Lê Thị Thu. Bước đầu đánh giá hiệu quả điều trị bằng ruxolitinib ở bệnh nhân xơ tủy nguyên phát tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung Ương giai đoạn 2019-2024. Tạp chí Y học Việt Nam. 2025;550(1):363-8. Google Scholar
[15]
Yap YY, Law KB, Sathar J, Lau NS, Goh AS, Chew TK, et al. The epidemiology and clinical characteristics of myeloproliferative neoplasms in Malaysia. Experimental hematology & oncology. 2018;7:31. Google Scholar
[16]
Song J, Hussaini M, Zhang H, Shao H, Qin D, Zhang X, et al. Comparison of the Mutational Profiles of Primary Myelofibrosis, Polycythemia Vera, and Essential Thrombocytosis. Am J Clin Pathol. 2017;147(5):444-52. Google Scholar